μαστοκυττάρωση

mastocytosis

Η μαστοκυττάρωση είναι μια σπάνια διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος κατά την οποία υπάρχει αυξημένος αριθμός μαστοκυττάρων στους ιστούς του σώματος, κυρίως στο δέρμα, τον μυελό των οστών και σε άλλα όργανα. Τα μαστοκύτταρα είναι τύπος κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος που συμμετέχουν στην αντίδραση σε αλλεργιογόνα, απελευθερώνοντας ουσίες όπως η ισταμίνη.

Τύποι μαστοκυττάρωσης:

  • Δερματική μαστοκυττάρωση: Εμφανίζεται κυρίως στο δέρμα, προκαλώντας χαρακτηριστικά εξανθήματα ή καφέ κηλίδες (ονομάζονται και ουρτικαρία pigmentosa).
  • Συστηματική μαστοκυττάρωση: Επηρεάζει πολλαπλά όργανα, όπως τον μυελό των οστών, το ήπαρ, τη σπλήνα και το γαστρεντερικό σύστημα, και μπορεί να προκαλέσει σοβαρά συμπτώματα.

Η ακριβής αιτία της μαστοκυττάρωσης δεν είναι πλήρως κατανοητή, αν και συχνά σχετίζεται με γενετικές μεταλλάξεις στα μαστοκύτταρα.

  • Δερματικές αντιδράσεις: Ερυθρότητα, κνησμός, εξανθήματα και κηλίδες.
  • Συμπτώματα από απελευθέρωση ισταμίνης: Διάρροια, κοιλιακός πόνος, αναφυλαξία, υπόταση (χαμηλή πίεση).
  • Αντιδράσεις σε ερεθίσματα όπως το αλκοόλ, το στρες ή η απότομη αλλαγή θερμοκρασίας, που μπορεί να προκαλούν εξάρσεις των συμπτωμάτων.

Η διάγνωση γίνεται με κλινική εξέταση, δερματική βιοψία ή/και εξετάσεις μυελού των οστών.

Η θεραπεία επικεντρώνεται στην διαχείριση των συμπτωμάτων και μπορεί να περιλαμβάνει αντιισταμινικά, αναστολείς λευκοτριενίων, κορτικοστεροειδή και, σε σοβαρές περιπτώσεις, χημειοθεραπευτικά φάρμακα ή στοχευμένες θεραπείες.